МЦ Дерма София - ул."Бяло поле"№3, Бизнес Център Комфорт - ет. 2

Питириазис рубра пиларис

Какво предствлява PRP – Питириазис рубра пиларис?

Pityriasis Rubra Pilaris (PRP) е рядко срещано и хронично, възпалително, кожно заболяване, с неустановена причина.

По кожата на тялото и крайниците се представя от островърхи, фоликуларни папули, на еритемна основа, които се сливат и на места остават острови от здрава, „пощадена“ кожа.

По дланите и стъпалата кожата е задебелена – хиперкератотична с оранжево-червен цвят. 

Pityriasis Rubra Pilaris може да окаже влияние върху личния и социалния живот на пациентите, особено когато обхване по-голяма част от кожата, засегне лицето и откритите части на тялото, и персистра за дълъг период от време.

Намирането и прилагането на успешна терапия може да се окаже предизвикателство.

В повечето случаи PRP най-често възниква във възрастта между 40 и 60 години.

Каква е причината? Заразно ли е?

Причината за PRP не е съвсем изяснена.

Повечето случаи са придобити, като заболяването може да се провокира от инфекциозни заболявания, химични и медикаментозни въздействия, физични и психични травми и др. 

Доказано е съществуването на фамилни форми на PRP, в семейства, в които се унаследява мутация на точно определен ген – CARD1С.

Съществуват разбирания, според които PRP е фоликуларен вариант на псориазиса, поради сходните болестни промени в кожата.

PRP – не е заразно заболяване.

Кой страда от PRP?

Появата на заболяването е най-често през петата и шестата декада от живота – при възрастните (между 40 и 60г.),

и през първата декада – при децата (между 5 и 10г.) 

Двата пола се засягат еднакво.

Съществува и тежка клинична форма на PRP, при болни от СПИН, която е предизвикана или асоциирана с HIV – инфекцията.

Клинична картина

Основната обривна единица е рогова и островърха фоликуларна папула, на еритемна основа, с конусовидна форма, покрита е с сиви сквами, и честа характерна локализация  върху гърба на най-крайните фалангите на пръстите на ръце.

Такива папули се наблюдават и по гърдите, корема, гърба и крайниците, които като се сливат образуват оранжево-червени плаки, които ограждат „острови“ от здрава, незасегната кожа  – много характерни за болестта.

При разпространение на обрива по цялото тяло с обхващане на големи кожни полета (генерализиране на обрива) се развива – еритродермия (цялата кожа е еритемна и покрита със сквами).

Дланите и стъпалата често са засегнати, по тях се развива дифузна хиперкератоза  с оранжево-червен цвят и восъчен вид, както и наличие на рагади.

Хиперкератоза – процес на задебеляване на повърхностния рогов слой на кожата

Рагада – линеарен дефект (цепнатина). Получава се при загуба на еластичност на кожата и последващото й механично разтягане.

Окосмената част на главата често е покрита с дребни сквами. Кожата на лицето може да бъде яркочервена, опъната, блестяща и покрита с дребни сквами. 

При по-тежки форми се засягат и ноктите, които загубват своя блясък, задебеляват и се деформират.

Сърбеж липсва или е незначителен.

Пациентите се оплакват от болезнените фисури, които се формират по дланите и стъпалата, а сухата и опъната, лющеща се кожа по лицето води до ниско самочувствие и социална изолация на пациентите.

Протичане

Протичането на Pityriasis rubra pilaris е хронично, с ремисии и рецидиви.

Заболяването има самоограничаващ се характер, като средната му продължителност е между 3 и 5 години.

Понякога е възможно да продължи само няколко месеца след появата си, а в други случаи, може да остане за цял живот. 

Диагноза

Поставянето на диагнозата става от дерматолога, при преглед, на базата на клиничната картина.

Диагнозата може и да се подкрепи от хистологично изследване, което не винаги е необходимо.

Лечение

  • Емолиенти
  • Кератолитични средства
  • Кортикостероиди 
  • Ароматни ретиноиди
  • Цитостатици