МЦ Дерма София - ул."Бяло поле"№3, Бизнес Център Комфорт - ет. 2
Меню
МЦ Дерма София - ул."Бяло поле"№3, Бизнес Център Комфорт - ет. 2
Pityriasis Rubra Pilaris (PRP) е рядко срещано и хронично, възпалително, кожно заболяване, с неустановена причина.
По кожата на тялото и крайниците се представя от островърхи, фоликуларни папули, на еритемна основа, които се сливат и на места остават острови от здрава, „пощадена“ кожа.
По дланите и стъпалата кожата е задебелена – хиперкератотична с оранжево-червен цвят.
Pityriasis Rubra Pilaris може да окаже влияние върху личния и социалния живот на пациентите, особено когато обхване по-голяма част от кожата, засегне лицето и откритите части на тялото, и персистра за дълъг период от време.
Намирането и прилагането на успешна терапия може да се окаже предизвикателство.
В повечето случаи PRP най-често възниква във възрастта между 40 и 60 години.
Причината за PRP не е съвсем изяснена.
Повечето случаи са придобити, като заболяването може да се провокира от инфекциозни заболявания, химични и медикаментозни въздействия, физични и психични травми и др.
Доказано е съществуването на фамилни форми на PRP, в семейства, в които се унаследява мутация на точно определен ген – CARD1С.
Съществуват разбирания, според които PRP е фоликуларен вариант на псориазиса, поради сходните болестни промени в кожата.
PRP – не е заразно заболяване.
Появата на заболяването е най-често през петата и шестата декада от живота – при възрастните (между 40 и 60г.),
и през първата декада – при децата (между 5 и 10г.)
Двата пола се засягат еднакво.
Съществува и тежка клинична форма на PRP, при болни от СПИН, която е предизвикана или асоциирана с HIV – инфекцията.
Основната обривна единица е рогова и островърха фоликуларна папула, на еритемна основа, с конусовидна форма, покрита е с сиви сквами, и честа характерна локализация върху гърба на най-крайните фалангите на пръстите на ръце.
Такива папули се наблюдават и по гърдите, корема, гърба и крайниците, които като се сливат образуват оранжево-червени плаки, които ограждат „острови“ от здрава, незасегната кожа – много характерни за болестта.
При разпространение на обрива по цялото тяло с обхващане на големи кожни полета (генерализиране на обрива) се развива – еритродермия (цялата кожа е еритемна и покрита със сквами).
Дланите и стъпалата често са засегнати, по тях се развива дифузна хиперкератоза с оранжево-червен цвят и восъчен вид, както и наличие на рагади.
Хиперкератоза – процес на задебеляване на повърхностния рогов слой на кожата
Рагада – линеарен дефект (цепнатина). Получава се при загуба на еластичност на кожата и последващото й механично разтягане.
Окосмената част на главата често е покрита с дребни сквами. Кожата на лицето може да бъде яркочервена, опъната, блестяща и покрита с дребни сквами.
При по-тежки форми се засягат и ноктите, които загубват своя блясък, задебеляват и се деформират.
Сърбеж липсва или е незначителен.
Пациентите се оплакват от болезнените фисури, които се формират по дланите и стъпалата, а сухата и опъната, лющеща се кожа по лицето води до ниско самочувствие и социална изолация на пациентите.
Протичането на Pityriasis rubra pilaris е хронично, с ремисии и рецидиви.
Заболяването има самоограничаващ се характер, като средната му продължителност е между 3 и 5 години.
Понякога е възможно да продължи само няколко месеца след появата си, а в други случаи, може да остане за цял живот.
Поставянето на диагнозата става от дерматолога, при преглед, на базата на клиничната картина.
Диагнозата може и да се подкрепи от хистологично изследване, което не винаги е необходимо.